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Hemofilia adquirida: entenda a importância de um diagnóstico rápido

Doença rara é pouco conhecida até mesmo por médicos, o que atrasa tratamento adequado

Hematomas pelo corpo, dor e sangramento pela boca e nariz. Esses são alguns dos sintomas dos pacientes com hemofilia adquirida. A doença rara é pouco conhecida pela população e, muitas vezes, até pela comunidade médica. Organizações, profissionais de saúde e pacientes aproveitam o Dia Mundial da Hemofilia, em 17 de abril, para fazer um alerta sobre essa condição.

“O intuito desta data tão importante é conscientizar e disseminar o entendimento sobre as manifestações da hemofilia. Assim, garantindo um diagnóstico e tratamento adequados aos pacientes”, explica Tania Maria Onzi Pietrobelli, presidente da Federação Brasileira de Hemofilia  (FBH).

Cenário da doença no Brasil

Estima-se que mais de 300 pessoas desenvolvam a hemofilia adquirida no Brasil a cada ano. A jornada deles envolve a passagem por vários médicos, exames e insegurança até chegar ao diagnóstico, para só então iniciar o tratamento. Tatiane Guimarães, 36, viveu essa jornada no final de 2018. O primeiro sintoma foi o surgimento de hematomas pelo corpo. Como tinha viajado dias antes, achou que poderia ter se machucado sem ao menos perceber. Mas, em seguida, as pernas começaram a ficar inchadas e as dores surgiram.

Por ter esclerose múltipla, Tatiane foi ao médico neurologista com quem faz acompanhamento e comentou que sentia dor de garganta. Quando uma inflamação na tireóide foi identificada, o especialista a encaminhou para um endocrinologista, que sugeriu a ida ao hematologista (especialidade médica responsável pelo diagnóstico e tratamento de doenças do sangue) por conta dos machucados pelo corpo. Tatiane passou por diversos profissionais e por duas internações. Foi um caminho longo, que durou quase três meses, mas com a suspeita confirmada ao final: era hemofilia adquirida. Com essa etapa vencida, surgia um novo desafio, o tratamento adequado. Foram diversas tentativas por parte dos médicos, abordagens inadequadas e dificuldade de acesso aos medicamentos. Quando os médicos conseguiram controlar os sintomas da doença, Tatiane, por fim, melhorou.

Hoje, ela conta que ter se consultado com um hematologista logo no início da jornada foi crucial e lamenta o preconceito com doenças raras e a falta de informação sobre elas. “É uma doença extremamente grave e agressiva, e não é contagiosa. Existe uma falta de informação por parte dos médicos e também da população. As pessoas já conhecem ou ouviram falar da hemofilia congênita. Agora, a hemofilia adquirida, ninguém sabe o que é”.

A jornada do paciente com hemofilia adquirida

Com base em trajetórias como a de Tatiane, a Novo Nordisk, empresa global de saúde com mais de 95 anos de inovação e liderança no tratamento do diabetes e outras doenças crônicas sérias, como a obesidade, distúrbios hematológicos e endócrinos raros, realizou um mapeamento inédito para entender a jornada dos pacientes com hemofilia adquirida no Brasil e as formas de encurtar esse caminho até o tratamento adequado. Para isso, foram ouvidos pacientes, cuidadores, médicos hematologistas e clínicos gerais, que muitas vezes são a porta de entrada dos pacientes nos sistemas de saúde.

Com esses dados, foi possível desenhar uma rota em comum percorrida por esses brasileiros, além de apontar as dificuldades de cada etapa e a carga emocional enfrentada por pacientes e cuidadores. A compreensão da jornada do paciente é fundamental para médicos entenderem como podem melhorar o acesso a saúde por essas pessoas, principalmente em doenças raras, onde há poucas informações e conhecimentos científicos disponíveis. De uma forma simplificada, o caminho das pessoas com hemofilia adquirida costuma ser este: Primeiros sinais e sintomas → Agravamento dos sintomas e busca por ajuda médica → Investigação com especialista → Encaminhamento e investigação com hematologista → Encaminhamento para serviço terciário → Diagnóstico → Estabilização do paciente e seguimento da condição do paciente.

O tratamento da hemofilia adquirida é dividido entre o imediato, com foco em controlar emergencialmente o sangramento, e definitivo, atuando para erradicar os anticorpos que impedem o organismo de alcançar a coagulação.

Conhecendo a hemofilia

No Brasil e no mundo, a hemofilia congênita (hemofilias A e B) é uma doença bem conhecida e com tratamento estabelecido, que atinge principalmente homens e é caracterizada pela falta total ou parcial de um fator de coagulação necessário para que o organismo do paciente possa formar coágulos sanguíneos estáveis.

Já a hemofilia adquirida, pouco conhecida pela população, não tem origem genética, e ocorre por inativação da coagulação pelo sistema imunológico. A dificuldade em coagulação sanguínea leva a sangramentos internos e externos graves. Os sintomas são hematomas extensos, persistentes e sem causa aparente, que vão aumentando com o passar dos dias, além de sangramentos espontâneos em outras regiões, como nas mucosas (boca e nariz).

“Por ser uma doença rara, um dos desafios é a falta de conhecimento sobre a hemofilia adquirida, mesmo entre especialistas. Isso pode implicar em mais sofrimento ao paciente, com impacto direto no sucesso do tratamento e na expectativa de vida dele”, diz Carlos Magno, gerente médico da Novo Nordisk, que também abordou o assunto ao lado de Tatiane Guimarães. A conversa foi registrada em formato de podcast e pode ser ouvida neste link.

Há alguns fatores associados com o surgimento da hemofilia adquirida. Pessoas com câncer, doenças autoimunes ou grávidas, por possíveis alterações na resposta imunológica, estão sob maior risco. A mortalidade pode variar de 3,3%, nas exceções em que é identificada rapidamente, até 41%, quando os pacientes não são tratados. “Por isso, precisamos cada vez mais lançar luz sobre a existência da doença e propiciar que cada vez mais que esses pacientes possam detectá-la e tratá-la precocemente”, reforça Magno.

 

Foto: Shutterstock

Fonte: Novo Nordisk

 

 

 

1 comentário

  1. Avatar
    Maria Cecília em

    Meu pai foi diagnosticado com hemofilia adquirida, e exatamente hoje está começando um novo tratamento para tentar amenizar os danos causados por essa doença! Ele faz tratamento à alguns meses, e não tivemos um resultado tão positivo, somos do RJ e no hemorio, não tem tantos recursos, apesar da boa vontade da equipe que trata ele! Existe um tratamento mais eficaz no momento?

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