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Silenciosa e rara, hipertensão arterial pulmonar afeta 8 mil brasileiros

Campanha A Vida Merece Um Fôlego, promovida pela Janssen, busca ampliar a conscientização e alertar sobre a doença, no mês da efeméride

Rara, silenciosa, grave, progressiva, incapacitante, difícil de diagnosticar e que pode ter um prognóstico terminal. Essas são as características da hipertensão arterial pulmonar (HAP), doença lembrada mundialmente no dia 5 de maio, data que se inicia a campanha de conscientização, A Vida Merece Um Fôlego.

Seus sintomas costumam ser:

Falta de ar durante esforço físico (como subir escadas), dores no peito, fadiga, tontura, síncope (desmaio), palpitações e cianose (coloração azulada ou arroxeada na pele, tendo, então, a insuficiência cardíaca direita como uma das causas de morte mais frequentes).

Dados epidemiológicos estimam, contudo, prevalência de, aproximadamente, 8 mil pessoas com HAP no Brasil, sendo 5 mil em tratamento pelo Sistema Único de Saúde (SUS).

Ela é comumente diagnosticada em mulheres, que costumam ser afetadas, então, duas vezes mais que os homens, e geralmente entre 30 e 60 anos¹.

Diagnóstico

A jornada do paciente até o diagnóstico e tratamento costuma ser longa.

Como os sinais iniciais costumam ser leves ou confundidos com outras condições cardíacas e pulmonares, a HAP acaba, então, sendo de difícil diagnóstico e pode ser, entã, descoberta em um estágio relativamente avançado.

Em média, leva-se dois anos desde o início dos sintomas até o diagnóstico¹.

“Pelas semelhanças com outras doenças e desconhecimento da patologia, muitas pessoas podem não ter ciência de ter a HAP. O diagnóstico pode ser confundido inclusive com depressão ou quadros psiquiátricos, visto a dificuldade dos pacientes às atividades diárias. Por isso, é fundamental falar sobre a doença, mostrando que quanto antes identificada, melhor o prognóstico e a manutenção da qualidade de vida. O ecocardiograma transtorácico é o exame mais indicado para triagem e identificação da doença, por avaliar pressão sistólica da artéria pulmonar, além de outros dados, porém apenas o cateterismo cardíaco direito comprova o diagnóstico. A identificação precoce do tratamento é fundamental para o prognóstico do paciente, preservando a função do ventrículo direito e atrasando a progressão da doença”, explica a chefe da Cardiologia Pediátrica e do Centro de Referência em Hipertensão Pulmonar da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo e membro do Comitê Científico da Associação Brasileira de Apoio À Família Com Hipertensão Pulmonar e Doenças Correlatas (Abraf), Dra. Flavia Navarro.

Prejuízos da doença

Se não for controlada, a HAP pode, então, progredir e diminuir, portanto, a capacidade do paciente de fazer atividades físicas.

Já nos estágios mais avançados, torna-se, então, difícil a realização de tarefas simples como tomar banho, pentear o cabelo e trocar de roupas.

Dessa maneira, então, a doença diminui o calibre dos vasos forçando o coração fazer mais força até ele acabar não resistindo, levando à insuficiência cardíaca e morte².

O tratamento

Apesar de ser uma doença grave ainda sem cura, existem tratamentos que ajudam, então, a controlar o seu avanço e dar mais qualidade de vida ao paciente.

As terapias podem ser com medicamentos específicos ou associados a outras condições, como trombose in situ, hipoxemia, insuficiência cardíaca direita.

Além disso, existem as medidas não medicamentosas que envolvem, então, a restrição de sódio na dieta, a não gravidez, a oxigenoterapia (oxigênio extra para elevar os níveis do paciente a patamares saudáveis).

E, quando possível, a realização de exercícios físicos com acompanhamento especializado³.

“O tratamento pode atuar em 3 vias na fisiopatologia da hipertensão arterial pulmonar. A vasodilatação das arteríolas pulmonares e diminuição de sua remodelação atrasam a progressão da doença. O tratamento progrediu nos últimos anos, principalmente com as terapias combinadas. Mas, apesar dos avanços, os Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT), que auxiliam nas melhores condutas, medicamentos ou tratamentos para o paciente no Sistema Único de Saúde (SUS), não são atualizados desde 2014”, ressalta Dra. Flavia.

Atualmente, o SUS cobre o tratamento em monoterapia. A Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias (Conitec), realizou em março uma consulta pública para o uso de terapia combinada em pacientes com HAP.

E no segundo semestre está previsto a atualização do PCDT.

“Esta atualização é fundamental para mudar a realidade dos pacientes, já temos evidências científicas robustas e suficientes que sustentam o uso da terapia combinada. Os pacientes brasileiros merecem um tratamento digno”, complementa, portanto, Dra. Flavia.

A Vida Merece Um Fôlego

Realizada desde 2020, a campanha A Vida Merece Um Fôlego, promovida pela Janssen, empresa farmacêutica da Johnson & Johnson, com apoio da Associação Brasileira de Apoio À Família Com Hipertensão Pulmonar e Doenças Correlatas (Abraf), tem, portanto, como objetivo a conscientização sobre a HAP para alertar e levar conhecimento sobre a doença àqueles que ainda não foram diagnosticados e empoderar os pacientes na busca por qualidade de vida.

Neste ano, o convite é para a sociedade embarcar em A vida merece um fôlego: Modelos de Coragem! Seu símbolo é a borboleta azul (Godartiana byses) que, assim como os pacientes de HAP, é rara e representa transformação, um novo fôlego.

Sua trajetória do casulo à metamorfose se assemelha a jornada do paciente, que passa por sintomas inespecíficos, dificuldade de obter o diagnóstico entre outros desafios até chegar, então, a um novo começo com o tratamento.

Portanto, a campanha se inicia neste dia 5 de maio com uma série de conteúdos informativos com dados, então, sobre a doença, tratamentos e situação no Brasil nas redes sociais e site da Janssen.

E ao longo do mês de maio e junho acontecerão outras ações, culminando em um grande evento em São Paulo.

Referências

[1] NORD (National Organization for Rare Disorders), em https://rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-arterial-hypertension/.
² http://conitec.gov.br/images/Consultas/Relatorios/2022/Sociedade/20220314_RelSoc325_ambrisentana-bosentana-iloprosta-selexipague-sildenafila_HAP.pdf

³ BRASIL. Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas – Hipertensão Arterial Pulmonar. 2014.

Fonte: Janssen

Foto: Shutterstock

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